ERJ：肺毛细血管阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

静脉加压(PH)是许多慢性肺脏部疾病的常见肾衰竭，尤其是COPD和间质性肺脏病(ILD)。 在这些才才会，PH 的其发展与病征的渐增和丧命风险的降低有关。 在大多数慢性肺脏病患儿中所，PH 的血流热力学严重程度为轻度至中所度，而一些患儿才会其发展为重度 PH，在此之后并不一定为平均静脉压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指标 −1·m−2。 这些血流热力学标准是根据研究者共识加进的，但并非基于可靠图表。

在与COPD特别的PH患儿中所，ZEDER 等人近来说明，肺脏微血管阻力 (PVR)>5WU 是存活率的不相上下血流热力学数据统计分析指标，作者表示同意使用该频率来并不一定这组患儿的严重 PH。 我们想想到这个频率是否也适应用于患有与 ILD 特别的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们统计分析了来自静脉加压一新开始化疗的比较必要性登记西北侧 (COMPERA) 的图表。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于因特网的 PH 登记西北侧，它必要性地得来有关接纳 PH 化疗的患儿的构造、化疗和结果的概要图表。 来自欧洲各国（罗马尼亚、比利时、德国、希腊、拉脱维亚、意大利、拉脱维亚、立陶宛、葡萄牙、罗马尼亚、瑞士和美国）的PH中所心参与其中所，近80%的入组患儿来自德国。

COMPERA入选患儿：

1) 2006 年 6 月初 13 日至 2021 年 1 月初 21 日期间一新病症为 PH-ILD 的幼小患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和静脉楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的肾脏热力学；

3) 至少一次记录在案的随访。 近十年图表以中所位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）透露，归纳图表以量和比例透露。随访于 2021年4月初30日终结。

在总计日（2021 年 5 月初 1 日），COMPERA 图表库中所登记了 10651 名患儿，其中所 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中所，213 名患儿因表列理由被无关：终端看护前 6 个月初以上的 PH 病症（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的统计分析，PVR> 5 WU 是最差的病状总计值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的统计分析中所，在 PVR 西北侧看到了获救和非获救之间的最佳区别于 >8 WU。 然而，我们的统计分析还说明，随着 PVR> 5 WU，存活率显着降低。 同时，在本统计分析中所未推测当前基于 mPAP 的慢性肺脏病严重 PH 并不一定具有病状含意。 基于这些推测，同时考虑到本次统计分析和之后统计分析的局限，我们认为 PVR> 5 WU 不应应用于并不一定慢性肺脏病患儿是否存在严重 PH。

文章出西北侧：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.